该研究的数据来自全国30家医院共1060例先天性心脏病相关性肺动脉高压（PAH-CHD）患者，是迄今为止PAH-CHD注册研究中样本量最大的报告。研究发现，中国PAH-CHD主要表现为艾森曼格尔综合征（Eisenmenger syndrome, ES），在诊断时运动耐量和右心室功能明显受损，这与长期生存密切相关。PAH靶向治疗（特别是联合治疗）可以改善PAH-CHD患者的生存。尽管如此，中国PAH-CHD患者的长期生存率仍有待提高。

PAH-CHD是指由体-肺分流型CHD所引起的肺动脉压升高，是我国PAH最常见的原因，许多CHD患者因罹患PAH而失去手术机会。在发达国家，PAH-CHD患者的临床特征和生存已得到全面的报道。但是，由于回顾性研究设计、单中心性质或缺乏长期随访，包括中国在内的发展中国家关于PAH-CHD的信息确远非全面和具有代表性。本登记注册研究为中国PAH-CHD患者的临床特征、治疗和长期生存提供了详实、全面的报告，为发展中国家PAH-CHD患者的规范诊疗提供了参考。